Хондросаркома: що важливо знати про симптоми та як її діагностують
Хондросаркома — це злоякісна пухлина, яка розвивається з хрящової тканини. На відміну від багатьох видів раку, вона майже не реагує на хіміє- та променеву терапію. Це робить ранню діагностику особливо важливою: чим раніше виявлено пухлину, тим більше варіантів лікування має пацієнт.
На думку експертів, хондросаркома посідає друге місце серед злоякісних пухлин кісток після остеосаркоми. На її частку припадає орієнтовно 20–30 % усіх первинних злоякісних кісткових новоутворень, а частота виявлення становить ~0,79 випадку на 100 000 осіб на рік. Щороку в розвинених країнах реєструють тисячі нових випадків, і важливо розуміти: хондросаркома — це хвороба не тільки онкологічних груп ризику.
Хто входить до групи ризику хондросаркоми
Точна причина розвитку хондросаркоми до кінця не встановлена. Пухлина виникає через генетичну аномалію, яка змушує хрящові клітини безконтрольно ділитися. Найчастіше захворювання розвивається без видимих причин, але виділяють кілька чинників ризику, що сприяють початку процесу.
Хондросаркому вважають хворобою зрілого віку. Здебільшого не неї страждають пацієнти від 40 років, причому ризик і далі зростає з віком, аж до 75 років. Приблизно 80 % усіх випадків раку хрящової тканини діагностують у людей після 40 років.
Серед інших чинників ризику хондросаркоми (як і інших видів раку кістки):
- Доброякісні пухлини хряща в анамнезі — енхондроми (пухлини всередині кістки) та остеохондроми (кістково-хрящові нарости) можуть з часом перероджуватися. Ризик злоякісного перетворення поодинокої енхондроми становить приблизно 1–2 %, але за множинних енхондром — хвороби Ольє або синдрому Маффуччі — він зростає до 25 %.
- Спадковий множинний екзостоз — генетичне захворювання, за якого на кістках утворюються множинні кістково-хрящові нарости.
- Променева терапія в минулому — у рідкісних випадках, але хондросаркома розвивається як пізнє ускладнення опромінення, що застосовувалося для лікування інших онкологічних захворювань.
- Чоловіча стать — чоловіки хворіють частіше за жінок (співвідношення ~1,5:1).
- Хронічні захворювання та травми — тривалі запальні процеси в кістках, порушенням ембріонального розвитку хряща або важкі травми кісток.
Де найчастіше розвивається хондросаркома
Злоякісна пухлина з хрящової тканини має можливість виникати в будь-якому місці, де є хрящ. Однак найчастіше вона ушкоджує:
- кістки таза — до 30 % випадків;
- стегнову кістку (проксимальний відділ — ближче до таза);
- плечову кістку;
- ребра та лопатку — тут пухлина довго залишається непоміченою;
- грудину;
- рідше — кістки хребта, черепа, кисті та стопи.
Локалізація пухлини безпосередньо впливає на клінічні прояви хондросаркоми. Саме тому пацієнти нерідко місяцями лікують радикуліт, міжреберну невралгію або артрит, перш ніж здобувають правильний діагноз.
Можливі симптоми хондросаркоми
Одна з головних «пасток» хондросаркоми — повільний, поступовий початок. Найчастіше пухлини ростуть повільно, і є можливість, що на ранніх стадіях людина взагалі нічого не відчуватиме або списуватиме неприємні відчуття на втому, вік або застарілі травми. Водночас біль — головний і найраніший симптом.
Біль за хондросаркоми має типові особливості:
- тупий, ниючий, спочатку ледь помітний;
- посилюється вночі — це важливий «червоний прапорець», що відрізняє онкологічний біль від механічного (суглобового, м’язового);
- не проходить від знеболювальних — НПЗП (ібупрофен, диклофенак тощо) дають тільки тимчасове полегшення або не допомагають взагалі;
- наростає поступово впродовж місяців.
Серед інших проявів хондросаркоми:
- припухлість і ущільнення — коли пухлина достатньо зростає, вона починає промацуватися, з’являється видима деформація або «шишка» в ділянці ураженої кістки, шкіра над нею іноді стає теплою на дотик, а підшкірні вени — розширеними;
- обмеження рухливості — якщо пухлина локалізована поблизу суглоба, рухи в ньому стають обмеженими та болючими, це особливо помітно за ураження плечового або кульшового суглоба;
- неврологічні симптоми — оніміння, поколювання, відчуття «ватних» кінцівок (виникають через здавлення нервів);
- загальні симптоми — хронічна втома без видимих причин, субфебрильна температура (37,0–37,5 °C), зниження ваги (здебільшого ці ознаки з’являються вже на пізніших стадіях хондросаркоми);
- патологічний перелом — у запущених випадках пухлина руйнує кістку настільки, що перелом відбувається за мінімального навантаження або навіть без нього.
Як відбувається діагностика хондросаркоми
Діагностика хондросаркоми потребує комплексного підходу. Жоден метод окремо не дає 100 % відповіді — саме тому важлива злагоджена робота кількох фахівців та застосування кількох інструментальних методів.
Клінічний огляд та збір анамнезу
Лікар (травматолог, ортопед або онколог) розпитує про характер болю, його тривалість, наявність попередніх кісткових захворювань, проводить пальпацію ділянки, на яку є скарги.
Рентгенографія
Первинний і доступний метод. Дає можливість побачити зміни структури кістки, кальцифікати (типова ознака хондросаркоми), деформацію коркового шару. Однак рентген показує тільки кісткові зміни та не дає інформації про м'які тканини та точні розміри пухлини.
Комп'ютерна томографія
КТ — незамінний інструмент для:
- точного оцінювання структури та руйнування кістки;
- виявлення кальцифікатів усередині пухлини (це патогномонічна ознака — майже завжди вказує саме на хрящову природу новоутворення);
- планування хірургічного втручання;
- візуалізації важкодоступних ділянок — кісток таза, ребер, грудини, основи черепа.
КТ з контрастним підсиленням дає можливість оцінити кровопостачання пухлини та її зв'язок з великими судинами.
Магнітно-резонансна томографія
МРТ вважають найінформативнішим методом для оцінювання м'якотканинного компонента пухлини. На МРТ-зображеннях хондросаркома найчастіше має вигляд дольчастого утворення з високою інтенсивністю сигналу в Т2-режимі — це характерна картина хрящової матриці.
МРТ незамінна для:
- визначення точних меж пухлини та її поширення в м'які тканини;
- оцінювання ураження нервів і судин;
- диференціальної діагностики з доброякісними хрящовими утвореннями;
- планування обсягу резекції.
Біопсія
Остаточний діагноз «хондросаркома» встановлюють тільки за результатами гістологічного дослідження — аналізу тканини пухлини під мікроскопом. Біопсію беруть з найагресивнішої частини пухлини, яку попередньо ідентифікують за результатами МРТ або КТ. Безпосередньо біопсія визначає ступінь злоякісності (Grade 1–3), від якого залежить прогноз.
Пошук метастазів
Для виявлення поширення пухлини в інші органи застосовують:
- КТ органів грудної клітки (легені — найчастіша ділянка метастазування);
- сцинтиграфію кісток або ПЕТ/КТ всього тіла (зокрема наш діагностичний центр пропонує таку послугу, як КТ-пошук метастазів у кістках шийного, грудного та поперекового відділів хребта, таза, грудної клітки).
Роль МРТ та КТ: чому саме ці методи
Нині МРТ та КТ — ключові інструменти в діагностиці хондросаркоми. Вони виконують різні завдання, але такі, що взаємодоповнюють одне одного.
КТ краще показує:
- деструкцію (руйнування) кістки;
- кальцифікати — «відбиток пальця» хрящової пухлини;
- кортикальний шар кістки та його цілісність.
МРТ краще показує:
- м'якотканинний компонент пухлини;
- поширення за межі кістки;
- ураження суглобового хряща, м'язів, нервів.
Саме тому найчастіше ці методи застосовують у поєднанні: КТ дає картину «ззовні», МРТ — «зсередини».
Наш діагностичний центр має сучасні томографи, які дають можливість проводити КТ та МРТ у режимі високої роздільної здатності. Професійно виконане дослідження — це не просто знімок, а детальний висновок з описом усіх значущих знахідок, який лікар-онколог або ортопед використає для ухвалення рішення щодо лікування.
П'ятирічна виживаність: чому рання діагностика хондросаркоми вирішує все
Прогноз за хондросаркоми безпосередньо залежить від стадії на момент виявлення.
|
Стадія |
П'ятирічна виживаність |
|
I (пухлина обмежена кісткою, низький ступінь злоякісності) |
~90 % |
|
II (пухлина в межах кістки, високий ступінь злоякісності) |
до 60 % |
|
III (проростання за межі кістки, метастази) |
приблизно 30 % |
Для дедиференційованої форми — найагресивнішої — п'ятирічна виживаність за деякими даними становить тільки 13 %.
Цифри говорять самі за себе: виявити хондросаркому на I стадії — означає в 3 рази підвищити шанс на виживання порівняно з III стадією. Саме тому не варто відкладати обстеження за появи тривожних симптомів.
Коли треба звернутися до лікаря
Зверніться до лікаря (травматолога, ортопеда або онколога), якщо у вас:
- біль у кістці або суглобі триває понад 4–6 тижнів без очевидної травматичної причини;
- біль посилюється вночі та не проходить від звичних знеболювальних;
- ви помітили ущільнення, «шишку» або деформацію в ділянці кістки;
- обмежилася рухливість у суглобі без попередньої травми;
- у вас раніше діагностували енхондрому, остеохондрому або інші кістково-хрящові утворення.
Лікар призначить потрібні дослідження. Здебільшого саме МРТ або КТ ураженої ділянки стає початком якісної діагностики.
Хондросаркома — серйозне захворювання, яке є можливість виявити вчасно. Її головна небезпека — у повільному, безсимптомному початку, через який пацієнти часто потрапляють до лікаря вже на пізніх стадіях. МРТ і КТ дають можливість виявити пухлину, оцінити її поширення та допомогти лікарю вибудувати правильну тактику лікування хондросаркоми. Якщо вас турбують болі в кістках або суглобах, ви помітили ущільнення або інші тривожні симптоми — зверніться до лікаря та запишіться на обстеження в наш діагностичний центр. Ми проводимо МРТ та КТ на сучасному обладнанні з детальним описом результатів.
Стаття має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря. За появи симптомів зверніться до фахівця.
Ціни на послуги
Поширені питання
Куди найчастіше метастазує хондросаркома?
Хондросаркома метастазує пізно, якщо порівнювати з іншими злоякісними пухлинами кісток, але за високого ступеня злоякісності метастази розвиваються в:
- легенях — найчастіша локалізація (понад 90 % випадків гематогенного метастазування), метастази можуть довго залишатися безсимптомними;
- кістки скелета — друга за частотою локалізація, особливо за дедиференційованого типу хондросаркоми;
- регіонарні лімфатичні вузли — рідше, характерно для мезенхімальної та дедиференційованої хондросаркоми;
- печінка та головний мозок — на пізніх стадіях за агресивних форм.
Хондросаркома G1 (низького ступеня) метастазує дуже рідко; ризик різко зростає за G2–G3 та дедиференційованих варіантів.
Який вигляд має хондросаркома на КТ та МРТ?
На КТ видно:
- деструкцію кортикального шару кістки з ендостальною ерозією («ендостальний гребінь»);
- характерну кальцифікацію матриксу пухлини, яка має вигляд кілець, дуг або «попкорну» — патогномонічна ознака хрящового походження;
- здуття кістки та потовщення трабекул;
- екстраосальний м'якотканинний компонент (за агресивних форм).
КТ — метод вибору для оцінювання мінералізації матриксу та стану кортикального шару.
На МРТ:
- на T1 — гіпо- або ізоінтенсивний сигнал відносно м’язів;
- на T2 — яскравий гіперінтенсивний сигнал (характерний для гіалінового хряща з високим вмістом води), ділянки зниження сигналу відповідають кальцифікатам;
- після контрастування — септальне та периферичне накопичення контрасту, яке має вигляд «обідка».
МРТ перевершує КТ у визначенні меж пухлини, інвазії м’яких тканин, судинно-нервових структур та плануванні операції.
Чи обов’язково проводити біопсію для підтвердження хондросаркоми?
Біопсія є стандартним методом підтвердження діагнозу «хондросаркома», але в деяких випадках підхід є індивідуальним. Наприклад, біопсія є обов’язковою в разі підозри на хондросаркому G2–G3 або дедиференційовану форму перед плануванням лікування, за атипової або агресивної картини на КТ/МРТ, планування великого хірургічного втручання. Проте біопсію можуть відкласти або замінити на резекцію за класичної картини хондросаркоми G1 (атипової хондрогенної пухлини) у дистальних відділах кінцівок — деякі центри виконують крайову резекцію без попередньої біопсії через ризик розсіювання пухлини під час пункції, а також у разі клінічно очевидних, добре окреслених уражень з низьким ступенем ризику. Біопсію має виконувати профільний фахівець, оскільки неправильний доступ часто ускладнює подальшу операцію та погіршує прогноз.
Що буде, якщо не лікувати хондросаркому?
Відмова від лікування хондросаркоми призводить до її неухильного прогресування:
- місцеве зростання пухлини — руйнування кістки, патологічні переломи, здавлення судин і нервів із розвитком болю, набряків, паралічів;
- втрата функції кінцівки або органу — за локалізації в тазі є можливим порушення функції сечового міхура та кишківника, а за ураження хребта — параліч;
- метастазування — за пухлин G2–G3 є неминучим ураження легенів та інших органів;
- кахексія та інтоксикація — на термінальній стадії.
Летальний результат за хондросаркоми G3 та дедиференційованої форми без лікування (від прогресування до загибелі пацієнта) відбувається через 1–3 роки.
Хондросаркома не чутлива до хімієтерапії та променевої терапії у стандартних режимах, тому операція — єдиний радикальний метод.
Який прогноз за хондросаркоми?
Прогноз залежить від ступеня злоякісності (grade), локалізації та радикальності операції. 5-річна виживаність за G1 (атипової хондрогенної пухлини) — 85–95 %, за G2 (помірно злоякісної) — 50–70 %, за G3 (високозлоякісної) — 20–40 %, за дедиференційованої — менше ніж 10–15 %, за мезенхімальної — 25–55 % (залежить від відповіді на лікування), за світлоклітинної — понад 85 % (повільний перебіг).
Сприятливі прогностичні чинники — низький grade, локалізація в кінцівках, радикальна резекція з чистими краями, немає метастазів.
Несприятливі чинники — локалізація в тазі та хребті, дедиференціація, метастази на момент встановлення діагнозу, нерадикальна операція (підвищує ризик місцевого рецидиву до 50–90 %).
