Хондросаркома: что важно знать о симптомах и как ее выявляют
Хондросаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из хрящевой ткани. В отличие от большинства видов рака, она практически не реагирует на химио- и лучевую терапию. Это делает раннюю диагностику особенно важной: чем раньше выявлена опухоль, тем больше вариантов лечения доступно пациенту.
По мнению экспертов, хондросаркома занимает второе место среди злокачественных опухолей костей после остеосаркомы. На ее долю приходится около 20–30 % всех первичных злокачественных костных новообразований, а частота встречаемости составляет ~0,79 случая на 100 000 человек в год. Ежегодно в развитых странах регистрируются тысячи новых случаев, и важно понимать: хондросаркома — это болезнь не только онкологических групп риска.
Кто в группе риска хондросаркомы
Точная причина развития хондросаркомы до конца не установлена. Опухоль возникает из-за генетического сбоя, заставляющего хрящевые клетки бесконтрольно делиться. Чаще заболевание развивается без видимых причин, но выделяют несколько факторов риска, способствующих началу процесса.
Хондросаркому считают болезнью зрелого возраста. Большинство пациентов старше 40 лет, причем риск продолжает расти с возрастом вплоть до 75 лет. Около 80 % всех случаев рака хрящевой ткани диагностируют у людей старше 40.
Среди других факторов риска хондросаркомы (как и других видов рака кости):
- Доброкачественные опухоли хряща в анамнезе — энхондромы (опухоли внутри кости) и остеохондромы (костно-хрящевые наросты) могут со временем перерождаться. Риск озлокачествления одиночной энхондромы составляет около 1–2 %, но при множественных энхондромах — болезни Олье или синдроме Маффуччи — он возрастает до 25 %.
- Наследственный множественный экзостоз — генетическое заболевание, при котором на костях образуются множественные костно-хрящевые наросты.
- Лучевая терапия в прошлом — в редких случаях, но хондросаркома развивается как позднее осложнение облучения, применявшегося для лечения других онкологических заболеваний.
- Мужской пол — мужчины болеют чаще женщин (соотношение ~1,5:1).
- Хронические заболевания и травмы — длительные воспалительные процессы в костях, предшествующие нарушения эмбрионального развития хряща или тяжелые травмы костей.
Где чаще всего развивается хондросаркома
Злокачественная опухоль из хрящевой ткани может возникать в любом месте, где есть хрящ. Однако чаще всего она поражает:
- кости таза — до 30 % случаев;
- бедренная кость (проксимальный отдел — ближе к тазу);
- плечевая кость;
- ребра и лопатка — тут опухоль долго остается незамеченной;
- грудина;
- реже — кости позвоночника, черепа, кисти и стопы.
Расположение опухоли напрямую влияет на клинические проявления хондросаркомы. Именно поэтому пациенты нередко месяцами лечат радикулит, межреберную невралгию или артрит, прежде чем получают правильный диагноз.
Возможные симптомы хондросаркомы
Одна из главных «ловушек» хондросаркомы — медленное, постепенное начало. Чаще всего опухоли растут медленно, и на ранних стадиях человек может вообще ничего не чувствовать или списывать неприятные ощущения на усталость, возраст или застарелые травмы. При этом боль — главный и самый ранний симптом.
Боль при хондросаркоме имеет характерные особенности:
- тупая, ноющая, поначалу едва заметная;
- усиливается ночью — это важный «красный флаг», отличающий онкологическую боль от механической (суставной, мышечной);
- не проходит от обезболивающих — НПВП (ибупрофен, диклофенак и т. п.) дают лишь временное облегчение или не помогают вовсе;
- нарастает постепенно на протяжении месяцев.
Среди других проявлений хондросарком:
- припухлость и уплотнение — по мере роста опухоль начинает прощупываться, появляется видимая деформация или «шишка» в области пораженной кости, кожа над ней может быть теплой на ощупь, а подкожные вены — расширенными;
- ограничение подвижности — если опухоль расположена вблизи сустава, движения в нем становятся ограниченными и болезненными, это особенно заметно при поражении плечевого или тазобедренного сустава;
- неврологические симптомы — онемение, покалывание, ощущение «ватных» конечностей (возникают при сдавливании нервов);
- общие симптомы — хроническая усталость без видимых причин, субфебрильная температура (37,0–37,5°C), снижение веса (как правило, появляются на более поздних стадиях хондросаркомы);
- патологический перелом — в запущенных случаях опухоль разрушает кость настолько, что перелом происходит при минимальной нагрузке или даже без нее.
Как проходит диагностика хондросаркомы
Диагностика хондросаркомы требует комплексного подхода. Ни один метод в отдельности не дает 100 % ответа — именно поэтому важна слаженная работа нескольких специалистов и нескольких инструментальных методов.
Клинический осмотр и сбор анамнеза
Врач (травматолог, ортопед или онколог) расспрашивает о характере боли, ее длительности, наличии предшествующих костных заболеваний, проводит пальпацию области, на которую есть жалобы.
Рентгенография
Первичный и доступный метод. Позволяет увидеть изменения структуры кости, кальцификаты (характерный признак хондросаркомы), деформацию коркового слоя. Однако рентген показывает только костные изменения и не дает информации о мягких тканях и точных размерах опухоли.
Компьютерная томография
КТ — незаменимый инструмент для:
- точной оценки структуры и разрушения кости;
- выявления кальцификатов внутри опухоли (это патогномоничный признак — почти всегда указывает именно на хрящевую природу новообразования);
- планирования хирургического вмешательства;
- визуализации труднодоступных зон — костей таза, ребер, грудины, основания черепа.
КТ с контрастным усилением позволяет оценить кровоснабжение опухоли и ее связь с крупными сосудами.
Магнитно-резонансная томография
МРТ считают наиболее информативным методом для оценки мягкотканного компонента опухоли. На МРТ-изображениях хондросаркома чаще всего выглядит как дольчатое образование с высокой интенсивностью сигнала на Т2-режиме — это характерная картина хрящевой матрицы.
МРТ незаменима для:
- определения точных границ опухоли и ее распространения в мягкие ткани;
- оценки вовлеченности нервов и сосудов;
- дифференциальной диагностики с доброкачественными хрящевыми образованиями;
- планирования объема резекции.
Биопсия
Окончательный диагноз «хондросаркома» ставят только по результатам гистологического исследования — анализа ткани опухоли под микроскопом. Биопсию берут из наиболее агрессивной части опухоли, которую предварительно идентифицируют по данным МРТ или КТ. Именно биопсия определяет степень злокачественности (Grade 1–3), от которой зависит прогноз.
Поиск метастазов
Для выявления распространения опухоли в другие органы применяют:
- КТ органов грудной клетки (легкие — наиболее частая зона метастазирования);
- сцинтиграфию костей или ПЭТ/КТ всего тела (в т. ч. наш диагностический центр предлагает такую услугу, как КТ-поиск метастазова в костях шейного, грудного и поясничного отдела позвоночника, таза, грудной клетки).
Роль МРТ и КТ: почему именно эти методы
Сегодня МРТ и КТ — ключевые инструменты в диагностике хондросаркомы. Они выполняют разные, но взаимодополняющие задачи.
КТ лучше показывает:
- деструкцию (разрушение) кости;
- кальцификаты — «отпечаток пальца» хрящевой опухоли;
- кортикальный слой кости и его целостность.
МРТ лучше показывает:
- мягкотканный компонент опухоли;
- распространение за пределы кости;
- вовлеченность суставного хряща, мышц, нервов.
Именно поэтому в большинстве случаев эти методы применяются в связке: КТ дает картину «снаружи», МРТ — «изнутри».
Наш диагностический центр располагает современными томографами, позволяющими проводить КТ и МРТ в режиме высокого разрешения. Грамотно выполненное исследование — это не просто снимок, а подробное заключение с описанием всех значимых находок, которое врач-онколог или ортопед может использовать для принятия решения о лечении.
Пятилетняя выживаемость: почему ранняя диагностика хондросаркомы решает все
Прогноз при хондросаркоме напрямую зависит от стадии на момент выявления.
|
Стадия |
Пятилетняя выживаемость |
|
I (опухоль ограничена костью, низкая степень злокачественности) |
~90 % |
|
II (опухоль в пределах кости, высокая степень злокачественности) |
до 60 % |
|
III (прорастание за пределы кости, метастазы) |
около 30 % |
Для дедифференцированной формы — самой агрессивной — пятилетняя выживаемость по некоторым данным составляет всего 13 %.
Цифры говорят сами за себя: обнаружить хондросаркому на I стадии — значит в 3 раза увеличить шанс на выживание по сравнению с III стадией. Именно поэтому не стоит откладывать обследование при появлении настораживающих симптомов.
Когда стоит обратиться к врачу
Обратитесь к врачу (травматологу, ортопеду или онкологу), если у вас:
- боль в кости или суставе длится более 4–6 недель без явной травматической причины;
- боль усиливается по ночам и не проходит от привычных обезболивающих;
- вы заметили уплотнение, «шишку» или деформацию в области кости;
- ограничилась подвижность в суставе без предшествующей травмы;
- у вас ранее диагностировали энхондрому, остеохондрому или другие костно-хрящевые образования.
Врач назначит нужные исследования. В большинстве случаев именно МРТ или КТ пораженной области становится отправной точкой диагностики.
Хондросаркома — серьезное, но выявляемое заболевание. Ее главная опасность — в медленном, бессимптомном начале, из-за которого пациенты часто попадают к врачу уже на поздних стадиях. МРТ и КТ позволяют выявить опухоль, оценить ее распространение и помочь врачу выстроить правильную тактику лечения хондросаркомы. Если вас беспокоят боли в костях или суставах, вы заметили уплотнение или другие тревожные симптомы — обратитесь к врачу и запишитесь на обследование в наш диагностический центр. Мы проводим МРТ и КТ на современном оборудовании с детальным описанием результатов.
Статья носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. При появлении симптомов обратитесь к специалисту.
Цены на услуги
Часто задаваемые вопросы
Куда чаще всего метастазирует хондросаркома?
Хондросаркома метастазирует относительно поздно по сравнению с другими злокачественными опухолями костей, но при высокой степени злокачественности метастазы развиваются в:
- легких — наиболее частая локализация (более 90 % случаев гематогенного метастазирования), метастазы могут долго оставаться бессимптомными;
- кости скелета — вторая по частоте локализация, особенно при дедифференцированном типе хондросаркомы;
- регионарные лимфатические узлы — реже, характерно для мезенхимальной и дедифференцированной хондросаркомы;
- печень и головной мозг — на поздних стадиях при агрессивных формах.
Хондросаркома G1 (низкой степени) метастазирует крайне редко; риск резко возрастает при G2–G3 и дедифференцированных вариантах.
Как выглядит хондросаркома на КТ и МРТ?
На КТ видны:
- деструкция кортикального слоя кости с эндостальной эрозией («эндостальный гребень»);
- характерная кальцификация матрикса опухоли в виде колец, дуг или «попкорна» — патогномоничный признак хрящевого происхождения;
- вздутие кости и утолщение трабекул;
- экстраосальный мягкотканевый компонент при агрессивных формах.
КТ — метод выбора для оценки минерализации матрикса и состояния кортикального слоя.
На МРТ:
- на T1 — гипо- или изоинтенсивный сигнал по отношению к мышцам;
- на T2 — яркий гиперинтенсивный сигнал (характерный для гиалинового хряща с высоким содержанием воды), участки снижения сигнала соответствуют кальцификатам;
- после контрастирования — септальное и периферическое накопление контраста в виде «ободка».
МРТ превосходит КТ в определении границ опухоли, инвазии мягких тканей, сосудисто-нервных структур и планировании операции.
Обязательно ли проводить биопсию для подтверждения хондросаркомы?
Биопсия является стандартом подтверждения диагноза «хондросаркома», но в ряде случаев подход индивидуален. Например, биопсия обязательна при подозрении на хондросаркому G2–G3 или дедифференцированную форму перед планированием лечения, атипичной или агрессивной картине на КТ/МРТ, планировании крупного хирургического вмешательства. И биопсия может быть отложена или заменена резекцией при классической картине хондросаркомы G1 (атипичная хондрогенная опухоль) в дистальных отделах конечностей — некоторые центры выполняют краевую резекцию без предварительной биопсии из-за риска рассеивания опухоли при пункции, а также клинически очевидных, хорошо очерченных поражениях низкой степени риска. Биопсию должен выполнять профильный специалист, поскольку неправильный доступ может осложнить последующую операцию и ухудшить прогноз.
Что будет, если не лечить хондросаркому?
Отказ от лечения хондросаркомы приводит к неуклонному прогрессированию:
- местный рост опухоли — разрушение кости, патологические переломы, сдавление сосудов и нервов с развитием боли, отеков, параличей;
- потеря функции конечности или органа — при локализации в тазе возможно нарушение функции мочевого пузыря и кишечника, а при поражении позвоночника — паралич;
- метастазирование — при опухолях G2–G3 неизбежно поражение легких и других органов;
- кахексия и интоксикация — на терминальной стадии.
Летальный исход при хондросаркоме G3 и дедифференцированной форме без лечения (от прогрессирование до гибели пациента) происходит в течение 1–3 лет.
Хондросаркома не чувствительна к химиотерапии и лучевой терапии в стандартных режимах, поэтому операция — единственный радикальный метод.
Каков прогноз при хондросаркоме?
Прогноз зависит от степени злокачественности (grade), локализации и радикальности операции. 5-летняя выживаемость при G1 (атипичная хондрогенная опухоль) — 85–95 %, при G2 (умеренно злокачественная) — 50–70 %, при G3 (высокозлокачественная) — 20–40 %, при дедифференцированной — менее 10–15 %, при мезенхимальной — 25–55 % (зависит от ответа на лечение), при светлоклеточной — более 85% (медленное течение).
Благоприятные прогностические факторы — низкий grade, локализация в конечностях, радикальная резекция с чистыми краями, отсутствие метастазов.
Неблагоприятные факторы — локализация в тазе и позвоночнике, дедифференцировка, метастазы на момент постановки диагноза, нерадикальная операция (повышает риск местного рецидива до 50–90 %).