Хвороба Піка: коли зміни в поведінці — це не характер, а захворювання мозку, і що покаже МРТ
Уявіть, що близька вам людина раптово стала грубою, втратила інтерес до роботи та хобі, говорить дедалі менше або, навпаки, повторює одні й ті самі фрази. Лікарі кажуть «стрес» або «вік», але щось підказує: справа не в цьому. Саме так нерідко починається хвороба Піка — рідкісне, але серйозне захворювання мозку, яке найчастіше вражає людей у віці 45–65 років. У цій статті ми розповімо, що таке хвороба Піка, як вона проявляється і, головне — що показує МРТ за хвороби Піка, чому потрібне саме це дослідження, а не якесь інше.
Що таке хвороба Піка
Хвороба Піка — це прогресуюче нейродегенеративне захворювання, за якого поступово руйнуються нейрони переважно в лобових і скроневих частках головного мозку. Сучасна медицина відносить її до ширшої групи — фронтотемпоральних деменцій (ФТД). Назва хвороби походить від імені чеського невролога Арнольда Піка, який наприкінці XIX століття першим описав цей тип атрофії лобових і скроневих частин головного мозку. Під час мікроскопії нервових клітин у пацієнтів виявляють характерні «тільця Піка» — патологічні білкові включення всередині нейронів.
Хвороба Піка — найпоширеніша причина деменції у людей віком до 60 років і третя за поширеністю причина деменції серед осіб старше 65 років.
Важлива відмінність від хвороби Альцгеймера: за хвороби Піка на перший план виходять зміни особистості та мовлення, а не втрата пам’яті. Людина інколи чудово пам’ятає події минулого, але водночас втрачає контроль над своєю поведінкою, грубить, стає соціально неадекватною і сама цього не помічає.
Хвороба Альцгеймера трапляється приблизно в 4 рази частіше, ніж хвороба Піка. Але ФТД нерідко довго залишається нерозпізнаною через нетипові симптоми.
Хто входить до групи ризику хвороби Піка
Хвороба Піка не оминає людей похилого віку — це її головна підступність. Типовий вік початку захворювання — від 45 до 65 років, тобто люди в період найбільшої соціальної та професійної активності. Водночас є генетична схильність — приблизно в 40 % випадків простежується сімейна історія деменції: виявлено мутації в генах MAPT (тау-білок), GRN (ген, що кодує білок програнулін), C9ORF72, TDP-43 та FUS. Також ризик розвитку хвороби Піка підвищує наявність перенесених черепно-мозкових травм.
Специфічної профілактики хвороби Піка немає. А все тому, що головні причини розвитку хвороби Піка (лобно-скроневої деменції) — генетичні мутації та аномальне накопичення тау-білка в клітинах мозку.
Стадії та симптоми хвороби Піка
Хвороба Піка проходить три послідовні стадії. Швидкість прогресування є індивідуальною, проте середня тривалість життя з моменту встановлення діагнозу становить 8–10 років.
Стадія 1 — зміна особистості (перші 1–3 роки)
- Різкі зміни характеру (грубість, егоїзм, байдужість до близьких тощо).
- Розгальмованість (імпульсивні вчинки, порушення соціальних норм, втрата контролю над своїми бажаннями, словами та діями).
- Зниження самокритичності — людина не усвідомлює своїх змін.
- Апатія або, навпаки, надмірна активність.
- Стереотипна поведінка (одні й ті самі фрази, маршрути, ритуали).
Стадія 2 — наростання когнітивних порушень (3–6 років)
- Мовленнєві порушення (бідність мовлення, повторення чужих слів, афазія).
- Втрата професійних навичок та навичок самообслуговування.
- Наростання рухових розладів.
- Порушення пам’яті стають помітнішими (хоча спочатку пам’ять потерпає менше, ніж за хвороби Альцгеймера).
Стадія 3 — глибока деменція (після 6 років)
- Повна втрата мовлення.
- Нездатність до самообслуговування, з’являється потреба у постійному догляді.
- Нерухомість та порушення ковтання.
- Виникнення інфекційних ускладнень (пневмонії), яка нерідко стає причиною летального результату.
Головний тривожний сигнал для родичів: якщо людина віком 45–65 років різко змінилася у поведінці — стала грубою, байдужою тощо — це підстава для термінового звернення до невролога та запису на МРТ головного мозку.
Чому для діагностики хвороби Піка використовують МРТ
Єдиного лабораторного тесту на хворобу Піка немає. Діагноз встановлюють комплексно: на підставі клінічної картини, нейропсихологічних тестів та результатів нейровізуалізації. МРТ головного мозку посідає в цьому переліку центральне місце, оскільки є золотим стандартом нейровізуалізації, особливо під час діагностики дегенеративних захворювань.
МРТ-діагностика хвороби Піка дає можливість:
- виявити характерні ділянки атрофії мозку — витончення кори лобових та/або скроневих часток;
- оцінити ступінь та асиметрію ураження, розширення мозкових шлуночків (передніх рогів), симптом «ножа» (витончення звивин) тощо;
- побачити зміни білої речовини (видимі вогнища підвищеного сигналу в білій речовині лобових часток — ознака ураження провідних шляхів) на стадіях, коли зміни сірої речовини ще мінімальні;
- виключити інші причини деменції (пухлини, інсульти, абсцеси, гідроцефалію тощо);
- відрізнити хворобу Піка від хвороби Альцгеймера та інших типів деменції;
- відстежувати динаміку змін під час повторних досліджень.
На відміну від КТ, МРТ під час діагностики хвороби Піка забезпечує незрівнянно чіткішу картину сірої та білої речовини мозку, не використовує іонізуюче випромінювання та дає можливість застосовувати спеціалізовані протоколи.
Також МРТ виявляє важливу диференційну ознаку хвороби Піка — порівняну збереженість задніх відділів мозку. За лобно-скроневої дегенерації тім’яні та потиличні частки, а також гіпокамп на початкових стадіях залишаються порівняно збереженими. За хвороби Альцгеймера, навпаки, саме гіпокамп і тім’яні ділянки уражаються насамперед. Ця відмінність допомагає лікарю встановити правильний діагноз навіть без біопсії.
Коли потрібно терміново звернутися до лікаря та пройти МРТ
Не чекайте, поки симптоми стануть очевидними. Зверніться до невролога, якщо ви помітили у близької людини віком 45–65 років:
- різку зміну характеру — грубість, втрату емпатії тощо;
- дивну, імпульсивну або соціально неприйнятну поведінку;
- порушення мовлення — людина говорить дедалі менше, повторює одні й ті самі слова;
- втрату професійних навичок за порівняно збереженої пам’яті;
- стереотипні дії — одні й ті самі маршрути, фрази, ритуали без видимої причини тощо.
МРТ головного мозку — не останній, а перший крок у діагностиці. Чим раніше виявлені зміни, тим більше можливостей для уповільнення прогресування та планування догляду за пацієнтом. Адже лікування хвороби Піка саме в цьому й полягає — у полегшенні симптомів та правильному догляді.
Хвороба Піка — рідкісна, але дуже серйозна форма деменції, яка вражає людей у найактивнішому віці. Її головна небезпека — нетипові перші симптоми: зміни особистості та мовлення нерідко списують на стрес або поганий характер, втрачаючи дорогоцінний час. МРТ головного мозку — ключовий метод нейровізуалізації у разі підозри на хворобу Піка. Якщо ви або ваші близькі помічаєте тривожні симптоми, не відкладайте активні дії. Проконсультуйтеся з неврологом і запишіться на МРТ. Щоби записатися на інструментальне дослідження головного мозку в медичний центр «RADI», зв’яжіться з нами телефоном або заповніть форму для запису на сайті.
Ця стаття підготовлена з інформаційною метою та не замінює консультації лікаря-фахівця. У разі появи симптомів зверніться до невролога.
Ціни на послуги
Поширені питання
Які перші ознаки хвороби Піка?
Ранні симптоми зазвичай пов’язані зі змінами особистості та поведінки, а не з пам’яттю (на відміну від хвороби Альцгеймера). Типові перші прояви:
- зміни характеру — апатія, байдужість, зниження емпатії, недоречні зауваження, імпульсивність, коли немає відчуття дистанції;
- порушення соціальної поведінки (грубість, компульсивні дії, переїдання, особливо солодкого, тощо);
- проблеми з мовленням (у варіанті з афазією): труднощі з підбором слів, спрощення мовлення, пізніше — втрата мовлення;
- зниження критичного ставлення до свого стану;
- іноді — стереотипні дії або ритуали.
Пам’ять і просторова орієнтація на ранніх стадіях часто порівняно збережені. Симптоми зазвичай з’являються поступово та спочатку їх можуть списувати на стрес, особливості характеру або вікові зміни.
У кого частіше діагностують хворобу Піка?
Захворювання частіше починається у віці 40–65 років (раніше, ніж у випадку типової хвороби Альцгеймера). Частіше хворіють жінки, якщо говорити про класичну хворобу Піка з характерними тільцями Піка. Однак ця форма трапляється рідко. Якщо про лобно-скроневу деменцію загалом, яка сьогодні об’єднує кілька захворювань, то чоловіки та жінки хворіють приблизно однаково. У деяких дослідженнях відзначають невелику перевагу поширеності хвороби в чоловіків, в інших — у жінок, але переконливих відмінностей немає. Ризик вищий за наявності сімейного анамнезу (див. запитання 4).
Чим хвороба Піка відрізняється від хвороби Альцгеймера?
Основні відмінності такі:
- Вік початку захворювання. Хвороба Піка частіше починається у віці 40–65 років, а хвороба Альцгеймера — зазвичай після 65 років.
- Перші симптоми. За хвороби Піка насамперед страждають особистість, поведінка та функція мовлення. А за хвороби Альцгеймера — пам’ять, особливо короткочасна.
- Пам’ять на ранніх стадіях. За хвороби Піка пам’ять на початку часто залишається порівняно збереженою, а за Альцгеймера вона страждає вже на ранньому етапі.
- Локалізація ураження. Хвороба Піка насамперед уражає лобові та скроневі частки мозку. Альцгеймера — гіпокамп, а потім вже процес поширюється на інші ділянки мозку.
- Інші особливості. Галюцинації та марення за хвороби Піка трапляються рідко, а за хвороби Альцгеймера — частіше. Прогресування хвороби Піка нерідко відбувається швидше, ніж альцгеймерівська деменція.
Ці відмінності допомагають лікарям розрізняти захворювання, хоча точний діагноз встановлюють на основі сукупності клінічних даних, нейровізуалізації та іноді додаткових досліджень (з-поміж іншого — лабораторних).
Чи передається хвороба Піка спадково?
Частково. Здебільшого випадки є спорадичними (не спадковими). Однак приблизно у 40 % є сімейний анамнез, а в 10–20 % — чіткі генетичні мутації з аутосомно-домінантним успадкуванням (гени MAPT, GRN, C9orf72 та рідше інші). За наявності мутації ризик передачі дітям є високим. Генетичне консультування є обов’язковою рекомендацією в разі сімейних випадків.
Чи можна сплутати хворобу Піка з психічним розладом?
Так, дуже часто. Ранні зміни поведінки (апатія, розгальмованість, імпульсивність, «дивацтва характеру») нерідко сприймають за депресію, біполярний розлад, шизофренію, особистісний розлад або наслідки стресу. Саме тому діагностику часто проводять запізно. Важливо, що за хвороби Піка з часом з’являються більш явні когнітивні та мовленнєві порушення, а стандартні психотропні препарати можуть давати несподівані ефекти.
Чи можна зупинити розвиток хвороби Піка?
Ні. Наразі немає лікування, яке зупиняє або надовго уповільнює прогресування захворювання. Терапія спрямована тільки на полегшення симптомів і підтримувальну допомогу. Препарати, що застосовують за хвороби Альцгеймера, зазвичай не допомагають, а іноді навіть негативно впливають на стан. Тривалість життя після появи симптомів захворювання у середньому становить орієнтовно 6–10 років (варіюється: іноді більше, іноді менше).
Що робити, якщо у близької людини підозрюють хворобу Піка?
- Звернутися до невролога (бажано до того, хто спеціалізується на деменціях).
- Пройти комплексне обстеження: нейропсихологічне тестування, МРТ головного мозку, іноді ПЕТ, аналізи крові (щоби виключити інші причини), якщо є потреба — генетичне тестування.
- Виключити зворотні причини (дефіцит вітамінів, гіпотиреоз, депресію тощо).
- Після підтвердження діагнозу — організувати підтримку: догляд, адаптацію середовища, психологічну допомогу родині тощо.
- Звернутися до організацій, що надають підтримку пацієнтам із лобно-скроневою деменцією.
Рання діагностика важлива не для лікування, а для планування догляду, захисту прав пацієнта та полегшення життя родини.
